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Master Thesis Year : 2019

Link between pneumocystis pneumonia and rituximab in pemphigus and discussion about prophylaxis

Lien entre pneumocystose et rituximab dans le pemphigus et discussion autour de la prophylaxie

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Abstract

La pneumocystose pulmonaire est une infection fongique opportuniste liée à Pneumocystis jirovecii classiquement décrite chez les patients VIH au stade SIDA. Elle a donc longtemps été rattachée uniquement à l'immunodépression cellulaire. Nous savons maintenant qu'une coopération entre l'immunité cellulaire et humorale est indispensable pour lutter contre ce champignon et de rares cas de pneumocystoses sont rapportés chez des patients recevant uniquement des thérapies anti-B telles que le rituximab. Le rituximab est un anticorps monoclonal anti-CD20, antigène exprimé par les cellules B sauf les cellules souches hématopo étiques et les plasmocytes. Il est donc dépresseur de l'immunité humorale. Ce traitement arrive désormais en première ligne dans le pemphigus modéré à sévère, sous-type de maladie bulleuse auto-immune. Nous décrivons le 7e cas de pneumocystose pulmonaire dans les suites d'un traitement par rituximab. OBSERVATION : Une femme de 54 ans sans comorbidités hormis un psoriasis était hospitalisée pour une forme sévère de pemphigus superficiel. Son bilan biologique initial était normal hormis une hypogammaglobulinémie prédominant sur les IgG. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie par voie générale a été introduite suivie par du rituximab devant l'extension des lésions. L'amélioration était rapide après la deuxième perfusion. Une décroissance de la corticothérapie a été débutée et du méthotrextate (10mg/sem) a été ajouté en raison d'une poussée de psoriasis. Quatre mois après la fin du rituximab, la patiente a développé une pneumocystose pulmonaire. Au bilan biologique, on notait des CD4 normaux, une lymphopénie B et une majoration de l'hypo-gammaglobulinémie et du déficit en IgG. L'évolution fut favorable sous traitement adapté pour un pemphigus. DISCUSSION : Le taux de mortalité de la pneumocystose chez le patient non VIH avoisine les 50%. Concernant la prophylaxie, une étude de la Mayo Clinic rapportait que, dans un groupe, l'incidence de pneumocystose au-delà de laquelle la prophylaxie doit être systématique est de 3,5%. Des recommandations sont établies pour les patients ayant les pathologies les plus à risque mais la conduite à tenir n'est pas claire pour celles dont la décision doit être prise au cas par cas. C'est le cas des pathologies dermatologiques comme les pemphigus, considérés comme à risque faible. Depuis l'arrivée du rituximab dans le pemphigus, des cas de pneumocystose sont rapportés mais l'incidence est débattue, allant de 0,7 à 3,8% selon les études. La conduite à tenir en terme de prophylaxie n'est donc pas claire d'où l'intérêt de rapporter les cas similaires pour définir précisément le risque de développer cette infection opportuniste. De plus, une hypo-gammaglobulinémie et des IgG< 6g l constituent un risque d'infections sévères sous rituximab. De ce fait, le dosage de ces paramètres doit être réalisé avant traitement et surveillé pendant et après d'autant que le rituximab, bien que cela ne soit pas systématique, est susceptible d'engendrer ou de majorer un tel déficit comme c'était le cas dans notre observation. Ainsi, l'algorithme proposé par Gonzales et al. est une bonne aide pour discuter la prophylaxie de la pneumocystose en dermatologie auquel le dosage des gammaglobulines et des IgG pourrait être ajouté.
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Origin : Files produced by the author(s)

Dates and versions

hal-03297708 , version 1 (23-07-2021)

Identifiers

  • HAL Id : hal-03297708 , version 1

Cite

Emmanuelle Melgar. Lien entre pneumocystose et rituximab dans le pemphigus et discussion autour de la prophylaxie. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨hal-03297708⟩

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UNIV-LORRAINE
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