Disseminated indolent ALK-positive primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) lasting for 10 years - Archive ouverte HAL Access content directly
Master Thesis Year : 2020

Disseminated indolent ALK-positive primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) lasting for 10 years

Le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules alk-positif : à propos d'un cas

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Abstract

INTRODUCTION : Le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules (cLAGC) est une lymphoprolifération cutanée T CD30+ d'évolution indolente. Il se présente généralement sous la forme de lésion unique ulcérée d'évolution rapide. La lymphome kinase anaplasique (ALK) est une protéine kinase classiquement exprimée dans les atteintes cutanées du sLAGC et généralement absente dans les cLAGC. Cependant des récents rapports de cas identifient des patients cLAGC ALK+ ; ce qui pose des dilemmes diagnostiques et thérapeutiques. OBSERVATION : Nous rapportons le cas d'un patient de 58 ans qui présentait depuis une dizaine d'années de multiples nodules kératosiques sur l'ensemble du corps. La biopsie cutanée rapportait une infiltration cellulaire diffuse dans l'épiderme et le derme superficiel avec un épidermotropisme. Des mitoses et nécroses cellulaires étaient nombreuses. L'Immunohistochimie révélait des cellules ALK+ et CD30+. Les données cliniques, histologiques et immunohistochimiques étaient en faveur d'un cLAGC ALK+. Aucune atteinte systémique n'était constatée. Le méthotrexate et l'acitrétine permettaient un affaissement des lésions mais devant la persistance et après recommandation du groupe français des lymphomes cutanés nous introduisions du bexarotène améliorant de manière significative les lésions. DISCUSSION : Le bilan d'imagerie et histologique nous a permis de trancher entre un sLAGC secondaire et un cLAGC ALK+. Seize pourcents des patients présentent des lésions multifocales généralement sur une même partie du corps et la moyenne d'âge des adultes atteints est de 46 ans dans la littérature, ce qui rend notre cas original. Il s'agit de la première observation de forme généralisée. La positivé de ALK n'est pas toujours associée à un mauvais pronostic. Les traitements sont peu codifiés devant l'absence de cas rapportés. Le méthotrexate est recommandé en première intention mais devant le caractère diffus, le bexarotène peut être une seconde ligne efficace de traitement des cLAGC ALK+. La surveillance doit se poursuivre au long cours.
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Dates and versions

hal-03298080 , version 1 (23-07-2021)

Identifiers

  • HAL Id : hal-03298080 , version 1

Cite

Jordane Quilliet. Le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules alk-positif : à propos d'un cas. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨hal-03298080⟩
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