Neurolymphomatosis : Involvement of peripheral nervous system revealing hemopathy, a report of 15 cases
Neurolymphomatose : atteinte du système nerveux périphérique révélant l’hémopathie : à propos d’une série de 15 cas
Résumé
La neurolymphomatose se définit comme une infiltration du système nerveux périphérique par des cellules lymphomateuses provenant d’un lymphome malin non hodgkinien. Il s’agit d’une présentation rare dont le diagnostic est complexe, d’autant plus lorsque la neuropathie est le mode d’installation de la maladie. Ce travail concernait 15 patients sans antécédent d’hémopathie maligne dont le diagnostic de neurolymphomatose a été posé à l’issue de l’évaluation d’une neuropathie périphérique. Le recrutement des sujets était effectué parmi les patients pris en charge dans les services de Neurophysiologie de la Pitié Salpêtrière et du CHU de Nancy entre janvier 2005 et mai 2020. Les patients étaient répartis en 2 groupes distincts selon les résultats du bilan étiologique et de l’examen anatomopathologique : le premier composé de 9 patients avec neurolymphomatose certaine et le deuxième comprenant 6 patients présentant une neurolymphomatose probable. Nous avons décrit les caractéristiques clinique et électrophysiologique, la démarche diagnostique, la stratégie thérapeutique et le suivi. Dans le groupe 1, la neuropathie se distinguait par son caractère douloureux (7/9), une implication des régions proximales (4/9), sa distribution asymétrique voire multifocale (7/9), une fibrillation abondante (7/9), sa tendance à rapidement s’aggraver et une perte de poids significative associée (6/9). Le diagnostic reposait principalement sur la biopsie neuro-musculaire (89%). Celle-ci identifiait une infiltration lymphocytaire, avec des cellules porteuses d’anomalies cytologiques (78%) et la présence d’une population clonale (89%). D’autres examens avaient leur utilité pour appuyer le diagnostic notamment le TEPscan, l’IRM rachidienne ou plexique, la ponction lombaire et l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin. Les patients du groupe 2 partageaient un tableau clinique et électrophysiologique similaire. Cependant, l’ensemble des investigations y compris la biopsie neuro-musculaire ne permettaient pas d’affirmer le diagnostic de neurolymphomatose ou d’une autre cause de neuropathie. Le praticien devait alors faire face non seulement à un défi diagnostic mais surtout à un véritable enjeu thérapeutique.
Origine | Fichiers produits par l'(les) auteur(s) |
---|