Evolution à l’âge adulte du lupus érythémateux systémique à début pédiatrique - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2020

Long-term outcomes in adult patients with childhood-onset systemic lupus erythematosus

Evolution à l’âge adulte du lupus érythémateux systémique à début pédiatrique

Anne Mirguet
  • Function : Author
  • PersonId : 1240535
  • IdRef : 264487753

Abstract

OBJECTIFS : Le Lupus Erythémateux Systémique (LES) est une maladie systémique chronique auto-immune. Les données concernant l’évolution à long-terme du LES à début pédiatrique sont rares. Les objectifs de cette étude étaient de décrire l’activité de la maladie et les séquelles à l’âge adulte chez les patients ayant un SLE à début pédiatrique, d’identifier les facteurs de risque au moment du diagnostic pour la survenue de séquelles rénales et neurologiques, et de comparer les profils de patients selon la durée du suivi. M֤֤ÉTHODES : Nous avons réalisé une étude nationale rétrospective multicentrique, basée sur le registre PEDOLUP de la cohorte JIR. Nous avons collecté des données démographiques, cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et thérapeutiques à partir des dossiers médicaux durant le suivi. R֤֤ÉSULTATS : 228 patients ont été analysés (90 % de femmes et 63 % d’origine Caucasienne) pendant une durée médiane de suivi de 16 ans. A la dernière visite, 41 % des patients avaient un score SLICC-Damage Index ≥ 1. Les séquelles les plus fréquentes étaient musculosquelettiques, neurologiques, cutanées, cardiovasculaires et rénales. L’ethnie non-caucasienne (p = 0.03), la présence d’une néphropathie de classe IV (p = 0.03), le changement de classe de néphropathie (p = 0.01), le nombre de poussées rénales (p = 0.003) et la présence d’un neurolupus au diagnostic (p = 0.04) étaient associés de façon significative à la présence d’une séquelle rénale à la dernière visite. Le score SLICC-DI était corrélé au nombre de poussées rénales (β = 0.19, p = 0.02). La présence d’anticorps antiphospholipides (p = 0.01) ou d’un Syndrome des antiphospholipides au cours de la maladie (p < 0.0001) et la présence d’un neurolupus au diagnostic (p < 0.0001) étaient fortement associés à la présence d’une séquelle neurologique à la dernière visite. La proportion de patients ayant un score SLICC-DI ≥ 1 augmentait de façon significative avec la durée d’évolution de la maladie (p = 0.002). La fréquence des séquelles neurologiques, gastrointestinales, musculosquelettiques et cardiaques augmentait significativement avec la durée du suivi (p = 0.002) et avec une date de diagnostic antérieure à 2000 (p = 0.0006). A la dernière visite, 34 % des patients avaient encore une maladie active avec un score SLEDAI 6. CONCLUSION :Les séquelles et complications iatrogéniques sont fréquentes chez les patientsayant un LES à début après une longue durée de suivi. Une grande proportion de patients a toujours une maladie active à la dernière visite. La prise en charge de ces complications reste un enjeu majeur dans cette maladie chronique et sévère.
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Dates and versions

hal-04042827 , version 1 (23-03-2023)

Identifiers

  • HAL Id : hal-04042827 , version 1

Cite

Anne Mirguet. Evolution à l’âge adulte du lupus érythémateux systémique à début pédiatrique. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨hal-04042827⟩
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