Giant congenital nevus and pruritus : a systematic review
Naevus congénital géant et prurit : revue de la littérature
Résumé
BACKGROUND: Large or Giant congenital melanocytic nevus (L/GCMN) is a rare disease. Complications may occur as melanoma and neurocutaneous melanocytosis (NCM), which are the subject of recent studies and recommendations. It is often reported that pruritus may be a complication of L/GCMN but little data exist regarding this issue. OBJECTIVE: To describe and identify clinical and histological characteristics associated with pruritus in L/GCMN and the therapeutic approach of pruritus. METHODS: We performed a systematic review including PubMed, Google Scholar, Cochrane and Em Consulte databases from inception to November 30, 2022. RESULTS: 22 articles were selected, with a total of 24 patients with L/GCMN. Among these cases, 9 were Desmoplastic Hairless Hypopigmented Nevus (DHHN), which are known to cause pruritus. In only one patient, a melanoma occurred in a pruritic L/GCMN but the pruritus was present several years before the diagnosis of cancer. Five of the pruriginous L/GCMN were thick, with large skin folds, also called “cerebriform”. We did not identify any specific localization pattern for pruriginous L/GCMN. Regarding the treatment, no efficacity of topical treatment or antihistaminics was reported. Trametinib, a MEK inhibitor, was efficient in twocases with BRAF fusion mutation and Ondansetron was efficient in two other cases. Total excision allowed full clearance of pruritus. DISCUSSION: This is the first study focus on the pruritus in L/GCMN. It highlights that pruritusis rarely described, apart in the cases of DHHN. We did not identify specific localization pattern of pruriginous L/GCMN. The frequency of NCM is similar to literature data and there is no higher rate of malignant transformation. Pruritus can have an important effect on quality of life and lead to severe complications. Few treatments seem to be efficient, Ondansetron and Trametinib may be a solution in some cases
Les naevus congénitaux larges ou géants sont des lésions mélanocytaires congénitales qui mesurent plus de 20 cm à l’âge adulte. Ces lésions ont souvent un important retentissement psychosocial et peuvent également être source de complications graves. Certains auteurs font état d’un prurit accompagnant ces lésions, mais ses caractéristiques ainsi que les prises en charge possibles sont peu détaillées dans la littérature. Nous avons observé, chez trois patients suivis au CHRU de Nancy et porteurs de naevus congénitaux géants, un prurit intense et de traitement difficile. Nous avons réalisé une revue de la littérature en vue d’identifier des caractéristiques cliniques et histologiques associées au prurit qui accompagne les naevus congénitaux larges ou géants, et les mesures thérapeutiques utiles. Les naevus congénitaux prurigineux ne différent pas des autres par leur localisation. Cliniquement, certaines caractéristiques semblent plus fréquentes comme un aspect cérébriforme du naevus avec une importante épaisseur et de grands plis cutanés. Le prurit peut dans certains cas survenir au cours d’une réaction eczématiforme appelée « phénomène de Meyerson ». L’analyse histologique de ces naevus congénitaux a montré une nette surreprésentation d’une de leurs formes rares, le naevus congénital desmoplastique. Le prurit peut survenir hors de toute transformation maligne et la prévalence de la mélanose neurocutanée semble similaire chez les patients porteurs de naevus congénitaux avec ou sans prurit. Concernant la prise en charge, l’efficacité des émollients est difficile à évaluer. L’exérèse chirurgicale totale du naevus permet de faire régresser le prurit. Deux traitements semblent prometteurs : le Trametinib et l’Ondansetron, mais ils ont encore été très peu utilisés. Les traitements physiques, peu rapportés dans la littérature, ont permis d’améliorer les symptômes de deux des patients que nous suivons au CHRU de Nancy. Des études complémentaires sont nécessaires pour évaluer la prévalence du prurit et l’efficacité des principales thérapeutiques, ainsi que le lien entre prurit et évolution tumorale.
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