La tumeur d'Askin appartient à la famille des tumeurs neuro ectodermiques périphériques primitives. De localisation thoracique, elle est décrite initialement chez l'enfant, sa survenue chez l'adulte jeune demeure exceptionnelle. Elle est définie comme une tumeur maligne à petites cellules rondes exprimant le gène MIC2 et présentant une translocation chromosomique t(11,22) spécifique. Ses aspects cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. L'évolution à type de rechute locale précoce est la plus fréquente et son pronostic est sombre à moyen terme malgré une prise en charge multidisciplinaire encore mal codifiée.