Dermatomyositis and extensive digital necrosis with interstitial lung disease associated with MDA-5 antibodies
Dermatomyosite avec nécrose cutanée digitale extensive et pneumopathie interstitielle diffuse associée aux anticorps anti-MDA-5
Résumé
Introduction. Dermatomyositis (DM) is an inflammatory disease associated with autoantibodies in 50 to 70% of cases. A new antibody anti MDA-5 has been described in association with a specific type of DM with a rapidly interstitial lung disease andminimal muscle disease. We report the first case of DM with MDA-5 antibodies withinterstitial lung disease and a massive digital necrosis.Observation. A 28 years old male was hospitalized for asthenia, myalgia and subacutedyspnea. Examination demonstrated skin lesion with edema of every digit associatedwith purpurique and cyanotic lesion. Were also noticed erythematous papules of helix,elbow and Gottron’s papules. A steroid therapy was initiated. The immunoprecipitationresults indicated the presence of anti MDA-5 antibodies. Despite the corticosteroid, therespiratory status gradually deteriorated towards a pulmonary fibrosis and a rapidlyextensive necrosis appears on every fingers and toes. Theses affects were resistant tocyclophosphamide, immunoglobulin and get stabilized by ciclosporin.Discussion. Antibody anti MDA-5 are specific of DM and are a risk factor of interstitiallung disease (70% of cases) with a higher risk of mortality (40%). The cutaneouspresentation of this DM is specific with palmar papules and mucocutaneous ulceration.Rapidly digital necrosis have not been previously reported. None of treatments hasshown superiority.Conclusion. We report the first case of DM with MDA-5 antibodies with interstitial lungdisease and a massive digital necrosis. Because of the pulmonary risk and in front ofclinical lesions of MDA-5 DM, those antibodies should be looked for
Introduction : Les dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoiresassociées à des anticorps (Ac) dans 50 à 70% des cas. Les Ac anti-MDA-5 décritsrécemment semblent associer un phénotype particulier de DM avec une atteintepulmonaire interstitielle sévère et une atteinte musculaire peu intense. Nous rapportonsune observation de DM avec présence d’Ac anti-MDA-5 compliquée de pneumopathieinterstitielle et de nécroses cutanées digitales rapidement extensives.Observation : Un homme de 28 ans était hospitalisé pour altération de l’état généralavec des myalgies, une dyspnée d’effort ainsi qu’un oedème et des lésions purpuriques et cyanotiques de tous les doigts avec des papules érythémateuses des hélix, des coudes ainsi que des papules de Gottron. Un traitement par corticothérapie générale a été débuté. Le bilan immunologique mettait en évidence la présence d’Ac anti-MDA-5.Malgré la corticothérapie, l’évolution a été défavorable avec l’apparition de nécrosesdigitales rapidement progressives et une dégradation de l’état pulmonaire nécessitantdes traitements successifs par cyclophosphamide, cures d’immunoglobuline,augmentation de la corticothérapie puis ajout de ciclosporine ayant stabilisé la maladie.Discussion : Les Ac anti-MDA-5 sont spécifiques des DM et sont un facteur de risqued’atteinte pulmonaire interstitielle sévère (70% des cas) conditionnant le pronostic avecune mortalité de 40%. L’atteinte cutanée est spécifique avec des papules palmaires etdes ulcérations cutanéo-muqueuses. L’apparition de nécroses digitales rapidementextensives n’a pas été rapportée.Conclusion : Nous rapportons un cas de DM associée aux anticorps anti-MDA-5 avec des nécroses digitales rapidement extensives d’une particulière sévérité. Devant signescliniques évocateurs et les risques pulmonaires le dosage des MDA-5 devrait être réalisé
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