La dysplasie fibreuse est une pathologie bénigne du squelette qui peut impliquer un(monostotique) ou plusieurs os (polyostotique). Elle est rare mais non exceptionnelle au niveau des maxillaires. Elle est due à une mutation du gène GNASI qui code pour la sous-unité a de la protéine G stimulatrice.La plupart des lésions sont monostotiques, asymptomatiques et découvertesfortuitement. Le diagnostic représente une difficulté en raison des nombreuses affections osseuses présentant des caractéristiques proches. Ainsi' des examens radiologiques et anatomopathologiques doivent compléter les examens cliniques.Le traitement peut être médical, avec les bisphosphonates, ou chirurgical.