L'aplasie congénitale pulmonaire est un processus malformatif rare, dans lequel le parenchyme pulmonaire est absent, mais une bronche rudimentaire finissant en aveugle est présente.Le mécanisme pathogénique exact n'est pas connu, mais l'origine embryonnaireest certaine, le défaut de développement se situant vers le trentième jour.Elle frappe égalernent les deux sexes et les deux cotés et est associée dans lamoitié des cas à des anomalies congénitales, affectant principalement lesystème cardio-vasculaire, mais aussi les systèmes gastro-intestinal, uro-génittalet squelettiques.Les patients porteurs d'une aplasie pulmonaire unilatérale sont souventasymptomatiques, mais peuvent parfois présenter des infections respiratoiresécurrentes dans l'enfance.Leur pronostic individuel est déterminé par la présence ou non de ces infectionsà répétition et par la sévérité des malformations associées, surtout cardiaques.En leur absence, ils peuvent mener une vie normale.Le diagnostic différentiel inclut l'atélectase totale, l'épanchement pleural et la pneumonectomie.Le diagnostic est suggéré par la radiographie thoracique, révélant un hémithorax opacifié, avec déplacement des structures médiastinales de ce côté. Il est confirmé par le scanner et I'IRM, qui sont des procédés d'imageriemodernes évitant des examens plus invasifs.Ils permettent aussi le diagnostic des cas atypiques et montrent les malformations associées insoupçonnées.Les reconstructions 3-D à partir du scanner spiralé peuvent remplacer les bronchographies et les bronchoscopies.