Dermopathie fibrosante nephrogénique: nouvelle observation - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2004

Nephrogenic fibrosing dermopathy : new report

Dermopathie fibrosante nephrogénique: nouvelle observation

Abstract

La Dermopathie Fibrosante Néphrogénique est une nouvelle entité, décrite depuis 2000, et qui touche les patients insuffisants rénaux. Elle entre dans le spectre des syndromes scléroclermiformes mais possède ses propres caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et biologiques. Dans ce travail de thèse, nous rapportons un cas de dermopathie fibrosante néphrogénique en soulignant la difficulté de ce diagnostic. A partir de toutes les données bibliographiques concernant cette maladie, nous en dressons les caractéristiques principales ainsi que les différentes hypothèses physiopathologiques, Cette dermatose est d' évolution rapidement progressive, atteint les extrémités sous forme de nodule ouplaques sclérodermiformes donnant parfois à la peau un aspect peau d'orange. Souvent, une impotence fonctionnelle est associée, secondaire au carcan que forme la peau épaissie. Le bilan biologique est peu perturbé mis à part la présence fréquente mais non systématique cl 'anticorps antiphospholipide.L' histologie est variable selon le stade évolutif de la maladie, caractér istique lorsqu' il existe une prolifération de cellules fibroblassiques dans le derme associé à un épaississement des faisceaux de collagène et un dépôt de mucine. Nous récapitulons les différents syndromes sclérodermiforrnes, généralisés et localisés, les anomalies cutanées survenant sur un terrain d'insuffisance rénale et nous faisons enfin le point sur les différentes techniques d'hémodialyse et leurs répercussions sur l' organisme, afin d'étayer les hypothèses diagnostiques.
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Dates and versions

hal-01733989 , version 1 (14-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01733989 , version 1

Cite

Anne-Lise Pinault. Dermopathie fibrosante nephrogénique: nouvelle observation. Sciences du Vivant [q-bio]. 2004. ⟨hal-01733989⟩
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