Evolution de la prise en charge des gliomes des voies optiques compliquant une NF1 chez l'enfant depuis 30 ans au CHU de Nancy - Archive ouverte HAL Access content directly
Master Thesis Year : 2014

Evolution of the management of NF1 with optic gliomas in children for 30 years at

Evolution de la prise en charge des gliomes des voies optiques compliquant une NF1 chez l'enfant depuis 30 ans au CHU de Nancy

Abstract

Les gliomes des voies optiques (GVO) sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1), touchant près de 15% de cette population. L'objectif de notre étude était d'étudier l'évolution du mode de présentation au diagnostic au cours des années, de leur prise en charge, et le devenir visuel des enfants atteints d'un GVO associé { une NF1, suivi au CHU de Nancy depuis les années 1980. Notre cohorte était de 36 GVO associés dont 24 symptomatiques au diagnostic. Avant 2001, date des recommandations NIH qui proposaient la pratique d'une IRM systématique chez le très jeune enfant, la majorité de nos patients était symptomatiques au diagnostic. Une IRM de dépistage a permis le diagnostic chez 12 patients dont 11 asymptomatiques. En fin de suivi, l'acuité visuelle est plus souvent altérée en cas d'envahissement rétrochiasmatique. Seize patients ont été traités (10 parchimiothérapie, 6 par radiothérapie). 70% des patients traités ont eu une amélioration de l'acuité visuelle (AV). 79% des patients surveillés ont eu une AV stable. Après irradiation cérébrale, 4/6 patients avaient un déficit hormonal et 1/6 une atteinte vasculaire cérébrale. Ainsi, l'évolution naturelle de certains GVO régressant spontanément, et la gravité des effets secondaires du traitement de ces tumeurs ont conduit, chez les patients asymptomatiques, à une attitude thérapeutique moins invasive associée à une surveillance rapprochée. L'absence de corrélation systématique entre l'évolution radiologique et visuelle des GVO ne permet pas de prédire l'efficacité de la chimiothérapie
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Dates and versions

hal-01770669 , version 1 (19-04-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01770669 , version 1

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Cite

Laëtitia Rerolle-Callec. Evolution de la prise en charge des gliomes des voies optiques compliquant une NF1 chez l'enfant depuis 30 ans au CHU de Nancy. Sciences du Vivant [q-bio]. 2014. ⟨hal-01770669⟩
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