Objectif : Identifier les aspects atypiques en imagerie des Tumeurs NeuroEpithéliales Dysembryoplasiques (DNETs) quant à leur localisation, leurs caractéristiques morphologiques et leur évolutivité à partir de notre propre expérience et de les comparer aux données de la littérature. Méthodes : De façon retrospective sur une période de 13 ans, nous avons inclu 70 patients suivis au CHRU de Nancy pour une DNET. La population ainsi établie a été divisée en trois groupes: les formes ‘certaines’, histologiquement prouvées (n=25), les formes ‘probables’, sans preuve histologique mais compatible cliniquement et radiologiquement (n=32) et les formes ‘possibles’, sans preuve histologique ni symptomatologie évocatrice mais d’aspect radiologique compatible (n = 13). Les critères d’atypies retenus étaient: une localisation ou des caractéristiques inhabituelles et une évolutivité (progression lésionnelle primaire, récidive post-opératoire, progression d’un résidu tumoral, transformation maligne, dissemination et regression spontanée). Résultats : Un patient (1.4%) présentait une localization atypique intra-ventriculaire, prouvée histologiquement. Un patient (1.4%) était porteur de deux probables DNETs de localisations différentes. Six patients (8.6%) présentaient des caractéristiques morphologiques atypiques : Des calcifications massives (n=2), un effet de masse (n=1), une lesion faisant partie d’une malformation cérébrale (n=1), une association à un petit nodule satellite péri-ventriculaire (n=1) et une forme mixte (n=1). Neuf lesions ont eu une evolution inattendue: deux (2.8%) ont spontanément régressée, cinq (7.1%) ont présenté une progression primaire et deux (2.8%) des modifications lésionnelles. Nous n’avons pas mis en evidence de récidive post-opératoire, de progression d’un résidu tumoral, de transformation maligne ou de dissemination. Conclusion : Des localisations et des caractéristiques morphologiques atypiques ont été mises en évidence, ainsi que des progressions lésionnelles primaires et des régressions spontanées, mais pas de récidive post-opératoire, de croissance d’un résidu tumoral ou d’exceptionnelle transformation maligne ou dissémination lésionnelle.