Le syndrome de Sturge Weber : étude d'un cas pris en charge au CHU de Nancy
Résumé
Le syndrome de Sturge-Weber, connu aussi sous le nom d'angiomatose encéphalo-trigéminée, est une maladie congénitale rare, ayant des répercussions neurologiques et dermatologiques, pouvant être associées à d'autres symptômes. Les patients atteints présentent généralement un angiome plan facial unilatéral quia un lien étroit avec le trajet du nerf trijumeau. Il est dû à une surabondance de capillaires situés le plus souvent le long de la branche ophtalmique (V1). En intrabuccal,un angiome peut englober les lèvres, la muqueuse buccale, le palais, les gencives et le plancher buccal. Ceci peut être associé à une hypertrophie alvéolaire unilatérale, un retard d'éruption et une malocclusion. Les troubles en rapport avec l'angiome et la prise d'un traitement antiépileptique, font de l'angiomatose encéphalo-trigéminée une pathologie souvent liée à une hypertrophie gingivale, nécessitant des interventions chirurgicales à répétition. Ces interventions peuvent présenter en plus un risque hémorragique non négligeable. De plus, l'hypertrophie gingivale peut être aggravée par le manque d'une technique de brossage efficace, attribué à un retard mental plus ou moins prononcé. Les répercussions bucco-dentaires de cette pathologie nécessitant souvent l'intervention d'un chirurgien-dentiste, il est important d'en connaître l'étiopathogénie, les symptômes, les formes cliniques et l'évolution. Notre travail sera illustré par un cas clinique pris en charge dans le service d'Odontologie du CHU deNancy.
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